Esta semana se conmemora la Semana de la Fibrosis Pulmonar Idiopática. El objetivo es brindar información específica a la población general y apoyo a las personas que la padecen.  Es una rara enfermedad que afecta y está limitada únicamente al pulmón. 

El Dr. Javier Sebastiani, Especialista en Neumonología, resalta que es trata de una patología que es fibrosante, progresiva, de etiología desconocida (aunque muy asociada al consumo del cigarrillo). Afecta a adultos mayores de 50 años y tiene una evolución crónica e impredecible. 

Es las más frecuente de un grupo de entidades llamadas intersticiopatias pulmonares difusas y se caracteriza por un patrón tomográfico y anatomopatológico especifico llamado “Neumonía intersticial Usual”, la cual genera una cicatrización anómala del pulmón con la consiguiente pérdida de su capacidad funcional. 

Esta enfermedad, si bien es poco frecuente, debe ser reconocida y diagnosticada por el médico tratante de forma temprana, ya que el diagnostico precoz cambia considerablemente la expectativa y calidad de vida de los pacientes. 

SÍNTOMAS Y DIAGNÓSTICO

La forma de presentación es variable e incluso puede ser asintomática en las primeras fases de la enfermedad. Los síntomas también son variables, aunque los más frecuentes suelen ser la tos seca, que suele ser refractaria o de muy difícil manejo, y la disnea o agitación, que es progresiva y muchas veces suele ser invalidante. 

El diagnóstico de la FPI se basa en un interrogatorio exhaustivo, donde el médico debe indagar síntomas, cronología, exposición a agentes orgánicos e inorgánicos, drogas (tanto lÍcitas como ilícitas), exposición al humo del cigarrillo, antecedentes personales y familiares, y solicitar los estudios correspondientes ante la sospecha de la misma. Estos incluyen una tomografía computada de tórax de alta resolución y sin contraste, funcional respiratorio completo (espirometría o pletismografia con Dlco), test de marcha, laboratorio completo que incluya un panel inmunológico y ecocardiograma doppler color. 

Muchas veces el diagnóstico suele ser complejo, no concluyente y por lo tanto se requiere de estudios complementarios invasivos como la biopsia de pulmón por videotoracoscopia. Estos estudios están destinados a la evaluación estructural y funcional del aparato respiratorio, así también como las comorbilidades asociadas. 

TRATAMIENTO

El tratamiento se basa en terapia farmacológica especifica, cesación tabáquica (en caso de ser fumador activo), rehabilitación respiratoria, nutrición y psicoterapia. Es importante que, ante la sospecha de esta enfermedad, el abordaje se realice de forma multi e interdisciplinaria con el objetivo de dar una respuesta rápida y eficaz para poder frenar el avance de la misma.